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病历资料
患者,女,33岁.于2010年9月突然出现右下肢弥漫性肿痛,外院查,血常规：血沉、肝、肾功能正常.彩超、CT、MRI检查示：深部软组织肿块,考虑“血管瘤”并行手术治疗.病理报告：血管瘤伴血栓形成.伤口愈合良好出院,出院后未继续治疗,分别于2011年3月及2011年5月两次出现左下肢弥漫性肿痛,住院.实验室检查：WBC（1.6～2.8）×10【sup】9【/sup】/L、PLT 82×10【sup】9【/sup】/L,ESR 126～132mm/小时,血红蛋白,肝肾功能,凝血功能正常.胸部X片提示双侧胸腔积液,左下肢深静脉造影示胫前、胫后、静脉血栓形成.在溶栓、抗凝治疗中,两次出现腹痛、腹胀、呕吐、停止排便排气,加强溶栓,抗凝、抗感染治疗,第1次症状缓解出院,第2次症状不缓解.会诊后考虑“系统性红斑狼疮”.查体：T 39.2℃、P 112/分、R 27/分、BP 95/60mmHg,唇发绀,左下肺叩诊呈实音,双肺底呼吸音消失,腹部高度膨隆,叩诊呈鼓音,肠鸣音弱,右小腿见18cm手术瘢痕,左下肢明显增粗,双侧足背动脉动存在.患者既往无口腔溃疡、关节痛、皮疹、脱发、雷诺征、光过敏、口眼干燥等.给予泼尼松60mg,抗凝、抗感染治疗,次日体温正常,左下肢肿胀消退,排便排气,无腹痛、腹胀、第4天复查胸部X线片,胸腔积液吸收.免疫系统检查：抗核抗体1:320（+）、抗双链DNA 1:100（+）.抗心磷脂1:100（+）.至此,系统性红斑狼疮,继发性抗磷脂综合征确诊明确.
讨 论
该患者诊断SLE无疑义.SLE常以发热、关节炎、皮疹、口腔溃疡、脱发、雷诺征、一系至三系血细胞减少、肾损害、多浆膜腔炎症起病【sup】［1］【/sup】.血中检查出多种自身抗体.典型病例诊断不难,而以深静脉血栓形成为首发表现,缺乏SLE的常见表现,常被误诊、误治,甚至造成严重后果.该患者手术治疗后应尽快查明血栓形成的原因,可能会尽早明确诊断,给予激素、免疫抑制剂、抗凝治疗,避免左下肢深静脉血栓的形成.张强等【sup】［2］【/sup】报道1例以下肢深静脉血栓和肺动脉栓塞为首发症状的SLE.SLE常继发抗磷脂综合征（APS）.APS是指由抗磷脂抗体（aPL）引起的一组临床综合征的总称,主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等,同一患者可有上述一种或多种表现.aPL是一组能与多种含磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等.APS单独存在为原发性,临床少见,与其他风湿并存为继发性,多见于SLE.