超声诊断先天性胆总管囊肿合并胆囊畸形一例

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1病例资料

患者,男,5岁.主因腹痛、进食后呕吐就诊.查体:右肋下压痛,无反跳痛,腹部平坦,未触及包块.彩超示:胆囊体大,最宽处内径约3.9 cm,可见数个褶皱(图1),透声性良好,胆总管位置可探及大小约6.6 cm×5.0 cm的囊性无回声区,其内可见0.6 cm×1.5 cm的团块状强回声,声影不明显,其位置随体位改变移动(图2).超声诊断:①胆囊体大、畸形.②胆总管囊肿伴结石.手术及病理所见:胆总管呈球形,大小约为7.5 cm×6.0 cm,切开抽出胆汁,病理结果:胆总管囊肿.

2讨论

胆囊畸形中皱褶胆囊为最常见的一种,但如本患者这样多个褶皱的情况较为罕见.先天性胆总管囊肿扩张系胆管壁先天性薄弱所致,好发于胆总管上部和中部,也可发生在肝内胆管,或同时累及肝内外胆管.囊肿多呈球形,大小不等,内含胆汁,囊壁为纤维结缔组织.根据囊肿部位和范围可分为5型.Ⅰ型:胆总管囊状或梭形扩张,Ⅱ型:胆总管单发憩室,Ⅲ型:胆总管下端在十二指肠内扩张,Ⅳ型:肝内和肝外多发囊肿,Ⅴ型:单发或多发肝内胆管囊肿,即Caroli氏病[1].本病例为Ⅰ型胆总管囊肿并伴有胆囊畸形即胆总管结石.超声检查可直接观察囊肿部位、大小、形态及与胆道的关系,为本病的首选检查方法.


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