超声诊断I型婴儿型肝血管内皮细胞瘤1例

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【关 键 词 】 超声诊断； I型婴儿型肝血管内皮细胞瘤

中图分类号 R730.41 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2013）32-0134-01

笔者所在医院收治1例肝血管内皮细胞瘤患儿,现将临床资料报道如下.

1.病例介绍

患儿,女,33+2周.因“早产儿、低体重儿”收住入院.查体：入院时腹部尚平软,于入院10余天后出现腹部进行性膨隆,无恶心、呕吐.腹部触诊肝肋下5 cm,剑突下4 cm,质中偏硬,边锐,脾脏触诊不满意.实验室检查：血常规：血小板计数62×109/L；肝功能：谷丙转氨酶：6 U/L,谷草转氨酶：31 U/L.MR平扫表现为肝脏饱满,肝内多发大小不等类圆形病变,边界尚清楚,最大者约30 mm×26 mm,T1W1呈略低信号,T2W1呈高信号,信号欠均匀,增强后病灶明显强化.超声检查：肝肿大,肝实质内探及多个大小不一的不均质偏高回声团（图1）,范围约10～28 mm,边界尚清.肝内血管部分受压变细绕行于团块周边.CDFI示团块内可见血流信号,周边可见少许环绕血供.超声提示：（1）肝肿大,（2）肝内多发占位,性质待查,血管瘤?（肝穿刺）活检结果示：符合I型婴儿型肝血管内皮细胞瘤.之后每隔1个月对该患儿进行超声随访,共随访3次,患儿一般状况好,超声表现肝内多发占位范围较前有所缩小.

图1 婴儿型肝内皮细胞瘤超声声像图

2.讨论

婴儿型肝血管内皮细胞瘤（infantile hepatic mangioendothelioma,IHHE）是一种毛细血管瘤,是婴儿期最常见的来源于间叶组织的肝脏良性肿瘤[1].以婴幼儿和新生儿多见,尤其是6个月以内的小婴儿.病理表现分I型及Ⅱ型,I型为临床较常见,Ⅱ型可合并充血性心衰,并有潜在恶性,AFP多为阳性.该病往往具有自限性,常见的临床表现主要是患儿腹部发现肿块,其次为肝、脾肿大,血小板减少,部分无特征性的临床表现.当出现动静脉分流者,量大时常引起充血性心力衰竭；量少时仅表现腹部肿块、肝大、血小板减少等.IHHE的超声特点：（1）肝内单发或多发的高回声及低回声团块（以低回声多见）,边界清,内部回声欠均匀,周边无包膜回声；（2）不均质回声内多可见无回声区及散在钙化点/斑；（3）彩色多普勒超声检查显示团块内有较丰富的呈树枝状分布的血流信号；（4）通过随访可以发现病灶有明显的减小或消失,最后常以强回声的钙化为主要表现.但是该病的超声表现特异性较少,因此正确认识IHHE的超声表现及其随访变化,并结合CT及MR检查能尽早做出正确的诊断,为临床有效治愈该病提供很大的帮助.