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[摘 要 ]目的探讨膀胱神经内分泌癌(NECC)临床、病理学特征与治疗. 方法回顾分析我院收治的1例NECC,并复习有关文献. 结果NECC是一少见高度恶性膀胱肿瘤,有独特的病理学特征,早期即可发现,预后一般较差,但与手术时间早晚相关,手术切除辅以放疗、化疗是目前主要治疗方案.结论膀胱神经内分泌癌是一种比较罕见的膀胱非上皮细胞性肿瘤,分化低,恶性程度高,转移早,预后差.
[关 键 词 ]膀胱肿瘤, 神经内分泌
[中图分类号] R73[文献标识码]A [文章编号] 1005-0515(2010)-10-203-01
1.临床资料
患者,男性,农民,46岁.因间歇性全程无痛性肉眼血尿2年于2006年元月入院,无面部潮红、腹泻和阵发性高血压等症状.既往身体健康.尿常规示红细胞( + + + ),B超提示膀胱三角区0.5cm 占位.膀胱镜检查发现后尿道及膀胱三角区各一个直径约0.5cm的肿块,表面光滑、易碎,基底广泛,其余膀胱黏膜未见生物,肿块内缘距离双侧输尿管开口1.0cm左右,肿块活检报告为移行细胞癌Ⅱ级.治疗方式:膀胱肿瘤电切术,术后病理报告为神经内分泌癌.术后予以羟基喜树碱20mg定期膀胱灌注.于2006年6月再次出现血尿,膀胱镜检见三角区及后尿道有数个直径约0.2×0.3cm大小肿物突起,基底较宽,直肠指诊:前列腺略增大,质较硬,可扪及结节,遂行全膀胱+回肠代膀胱术.术后病检:膀胱神经内分泌癌并前列腺转移.患者转外院行放化疗.2009年9月随访,胸片及肝脏B超未见转移,患者生存良好,能干轻体力劳动.
2.讨论
神经内分泌癌为具有神经内分泌活性的肿瘤,主要起源于嗜铬细胞.多种脏器均可生,最常见于阑尾、小肠、直肠等消化道,占全部恶性肿瘤的0.05～0.20%.神经内分泌癌为一种低度恶性肿瘤,因其为内分泌肿瘤,可分泌5-羟色胺、组胺等激素,引起所谓类癌综合征.表现为腹泻、潮红、紫绀和右心瓣膜病等.神经内分泌癌很少发生在泌尿生殖系统,原发性膀胱神经内分泌癌则极罕见,发病原因不明确,可能与尿道炎、尿道狭窄和反复尿道扩张有关[1].
膀胱神经内分泌癌发病无性别差异,临床症状与普通膀胱癌类似,常见为无痛性肉眼血尿或镜下血尿,合并感染或肿瘤堵塞尿路时则有尿痛或排尿困难症状.类癌综合征表现在膀胱神经内分泌癌中从未见报道.尿脱落细胞学和IVU检查发现率不高,B超、CT、MRI等影像学检查能了解瘤体大小、部位、浸润深度和转移情况,膀胱镜下肿瘤呈扁平状或状、息肉状或蕈伞状.可发生于膀胱任何部位,侧壁多见,其次为顶部和后壁,表面可有溃疡或出血.尿细胞学检查可以起到早期诊断的作用[2],确诊主要依靠膀胱镜肿瘤组织活检及术后病理查.光镜下可见癌细胞呈小细胞性,核呈圆形、椭圆形以及梭形,细胞核染色质丰富呈细颗粒状,细胞呈实质巢状或筛状,腺泡状排列.电镜下可见少数内分泌颗粒.细胞角蛋白突触素、NSE、CgA等在神经内分泌癌细胞中免疫组化染色可为阳性.膀胱神经内分泌癌的组织发生学[3],目前有四种观点:①正常膀胱粘膜的移行上皮细胞内有神经内分泌颗粒存在,它们可能为粘膜中的Kultschitzky 型细胞.②粘膜下或肌层内有神经嵴细胞.③膀胱粘膜腺上皮细胞出现化生 .④源于膀胱粘膜内原始多潜能干细胞,此种细胞可向小细胞和非小细胞癌成分分化.
膀胱神经内分泌癌大多恶性程度高,初诊时已属晚期, 患者生存期平均9.4个月[4].原发性膀胱神经内分泌癌的治疗以手术联合膀胱腔内化疗为主,手术范围及方式取决于肿瘤性质、大小、部位、浸润深度和淋巴结转移情况.手术治疗包括经尿道切除、膀胱部分切除、全切或根治性全膀胱切除和盆腔淋巴结清扫术.有学者认为,膀胱全切的治疗效果优于膀胱部分切除或经尿道膀胱肿瘤切除术,综合治疗的报道少见.