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【摘 要 】目的：报告一例大疱性皮肤松懈症的皮肤护理.方法：通过保护性隔离,预防感染；笼罩；防止皮肤与被子接触.严格执行无菌操作,积极处理创面；皮肤溃烂严重处予无菌凡士林纱布覆盖创面,保持创面干燥促进生长.遵医嘱予糖皮质激素使用,输注红细胞悬液,血浆,丙种免疫球蛋白等胶体液,补充血容量.三升袋深静脉营养支持.经过7天治疗后患者创面开始好转,基本形成痂膜,无渗血渗液.约17天后患者皮肤痊愈出院,脱痂处皮肤未留瘢痕.
【关 键 词 】 大疱性表皮松懈症；感染；营养支持；护理
【中图分类号】R473.75 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2014）03-0260-01
1. 临床资料：患者男性,15岁.因全身皮肤溃烂5月余,大疱性表皮松懈症收治入院.入院时神志清楚,对答切题,言语清晰.营养偏差.全身皮肤溃烂面积大于90%.多处渗血渗液.四肢屈曲.四肢肘膝关节轻度痉挛；双手指及双足趾部分残缺.予积极处理创面,每天大面积换药,用0.9%NS与5%聚维碘酮1：1稀释,用50ml注射器直接洒在皮肤创面上,然后用无菌纱布吸干；溃烂严重处吸干后用无菌凡士林纱布覆盖创面；笼罩支撑被子,减少皮肤的摩擦和压力.医嘱予糖皮质激素使用,输注红细胞悬液,血浆,丙种免疫球蛋白等胶体液,补充血容量,三升袋营养支持,抗感染等治疗.约7天后患者皮肤基本控制,形成痂膜.约17天后患者皮肤结痂脱落痊愈出院.未留瘢痕.
2. 护理措施
2.1 保护性隔离,预防感染.把患者单独安置在一个病房,温湿度适宜,湿式清扫.限制探视.每日用0.5%有效氯擦拭床单位,拖地.患者床单被套及衣物单独消毒使用.每日紫外线消毒病房,每次30分钟.24小时空气净化器层流空气.每班紫外线消毒病房30分钟.保持病房整洁.笼罩放在床上支撑被子,减少摩擦和压力,保护创面.
2.2 积极处理创面. 每日用0.9% NS与5%聚维碘酮溶液1：1稀释.用50ml注射器直接洒在创面上,然后用无菌纱布吸干.溃烂严重处予无菌凡士林纱布覆盖,保持干燥,减少渗出.严格执行无菌操作,戴无菌手套进行操作.不可强行用力撕脱皮肤,让其自行脱落.
2.3 病情观察： 因组织大量渗出,遵医嘱予红细胞悬液血浆,丙球蛋白输入,补充血容量；糖皮质激素使用及抗感染治疗.严密监测患者的生命体征变化.尤其是体温变化.注意有无发热,警惕细菌感染,败血症并发症.准确记录24小时出入量,注意观察患者有无肌无力,腹胀等低钾表现.鼓励患者适当饮水,维持水电解质平衡.适当变换体位,预防压疮.
2.4 营养支持：患者因丢失体液较多,营养偏差.鼓励患者多进食高蛋白高热量,含维生素丰富的食物如新鲜蔬菜水果.同时医嘱予三升袋静脉营养补充能量.输注时注意观察患者的面色,生命体征.管道是否通畅,并记录于护理记录单上.
2.5 深静脉置管护理：因患者全身溃烂,体无完肤,予穿刺深静脉置管输液.置管处予无菌纱布包扎,每天消毒更换纱布.妥善固定,预防滑脱.
2.6 心理护理：患者因全身皮肤破损,疼痛难忍.易出现自卑,焦虑的情绪.经常和患者沟通,给予病情相关指导.保持良好稳定情绪.树立战胜疾病的信心.积极配合治疗,促进康复.
小结：通过保护隔离,积极处理创面,破损严重处予无菌凡士林纱布覆盖创面.医嘱予糖皮质激素,抗感染,营养支持治疗.达到控制感染的目的.医务人员的无菌意识和严格执行无菌操作可降低患者的感染率.因此,严格执行无菌操作是做好创面管理的关键,也是降低患者死亡率和并发症的重点.
讨论：大疱性表皮松懈症是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤病,为常染色体隐性或显性遗传,发生率十万分之二.根据水疱发生部位不同分为单纯型,交界型,营养不良型.其主要特征为皮肤受压或者摩擦后即可起大疱,尼氏征（+）,临床表现特异性大,内脏器官亦可受累[1].因水疱裂隙位于表皮内,愈后不留瘢痕,指趾甲可脱落,但常可再生.本例患儿与此相符.本病无特殊有效治疗方法,目前以防止外伤和摩擦,防止继发感染.溃烂创面用促进生长的敷料及组织营养的人造皮肤以加快皮肤愈合,但价格高且不耐用[2].单纯型和营养不良型宜用大剂量维生素E治疗减轻症状,交界型可短期应用肾上腺皮质激素缓解症状[3].此外精心的护理,保护创面,严格无菌操作.是提高患者生存质量和降低并发症的关键.