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【关键字】 肺炎性肌纤维母细胞瘤； CT诊断
1.病例介绍
患者,男,20岁,高考体检行胸部透视发现右侧胸部占位,无明显临床症状.实验室检查：白细胞6.1×109/L,红细胞4.5×1012/L,血红蛋白119 g/L,肝肾功能、电解质正常.CT图像示：右侧胸腔脊柱右前方见梭形肿块影,大小约46 mm×73 mm,密度均匀,边缘光滑,CT值约53 HU,注入碘造影剂后,肿块强化均匀,CT值约74 HU,后纵隔内未见明显异常.诊断为右侧胸腔脊柱右前方占位,考虑为神经源性肿瘤.见图1、图2.全麻下行右剖胸右上肺叶切除,肿瘤大小约7 cm×5 cm×5 cm,切开呈灰红实性,部分有坏死,境界尚清,质嫩.术后病理为右上肺炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）.见图3.
2.讨论
IMT是一种少见的梭形细胞肿瘤,组织学表现为由平滑肌细胞和纤维母细胞组成、伴程度不同的炎性细胞浸润及黏液血管样结构.最常见于青少年或儿童,常见部位为肺部,约占肺肿瘤的0.04%～1%[1].本例患者为18岁男性,肿块位于右肺上叶.2002年WHO根据IMT的组织学表现,将其定义为,由肌纤维母细胞性梭形细胞组成,伴浆细胞、淋巴细胞和嗜酸粒细胞等炎细胞浸润的一种特殊病变.其组织形态学表现多样,可分为3类[2] ：（1）黏液血管型,多见于回盲部及阑尾；（2）梭形细胞密集型：该型肿瘤间质血管内皮生长活跃,少部分可出现钙化、坏死、局部侵犯甚至远处转移；（3）纤维瘢痕型：瘤细胞较少,瘤细胞间可见成片的胶原纤维.IMT的免疫表型,证实梭形细胞为纤维母细胞,肌纤维母细胞的标志物有波形蛋白和结蛋白,同时具有平滑肌细胞的特点,即A表达,部分患者存在ALK基因表达蛋白阳性.根据组织学表现和免疫表型联合诊断IMT,应与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤及平滑肌肉瘤等进行鉴别.IMT的发病原因不清,可表现为良性病变,也可出现局部侵犯或远处转移[3-4].本例肿瘤边界清晰,送检标本支气管切缘阴性,淋巴结呈反应性增生,未见肿瘤累及,邻近脏层胸膜未见累及.手术切除肿瘤是治疗肺IMT的唯一有效方法,由于肺IMT绝大多数于手术前无法确立肿块的病理性质,且肿块都局限在一个肺叶内并没有肿瘤局部侵犯及局部淋巴结转移,单纯肺叶切除术可以取得较好的临床效果,化疗和放疗对它疗效不明显,相反易导致局部复发.本例患者随访至今暂无复发及远处转移发生.
总之,肺IMF是一种很罕见的真性肿瘤,病理组织学和免疫表型诊断明确,即肺IMT是由分化的肌纤维母细胞或梭形细胞组成的,同时伴有大量浆细胞或梭形细胞的一种肿瘤.外科手术切除是治疗肺IMF的唯一有效方法,且外科疗效确切肯定,远期应注意随访观察,以防止肿瘤复发.