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[摘 要 ]目的 探讨先天性心脏病患儿血浆降钙素基因相关肽(CGRP)水平与肺动脉高压的关系和基因序列检测的临床意义.方法 使用放射免疫法测定36例左向右,分流先天性心脏病患儿血浆CGRP浓度,心脏超声脉冲D.ppler术前测肺体动脉收缩压比值(Pp／Ps),其中29例合并不同程度肺动脉高压,并用直接测序法对上述患儿CGRP基因第5外显子远行测序.结果 轻度肺动脉高压患儿血浆CGRP水平低于对照组(P<0．01),中、重度肺动脉高压患儿明显低于对照组(P<0．001)和肺动脉压力正常组(P<0．05).先天性心脏病患儿血浆CGRP水平与Pp／Ps呈负相关.36例先天性心脏病患儿和对照组CGRP基因第5外显子直接测序结果未发现有碱基突变现象.结论 血浆CGRP水平失衡在先天性心脏病肺动脉高压的发生机制中起重要作用.肺动脉高压患儿CGRP基因在编码序列上未发现存在多态现象.
[关 键 词 l降钙素基因相关肽；基因多态性；肺动脉高压；心脏缺损／先天性