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原发性硬化性胆管炎（PSC）是原因不明的慢性进行性胆汁郁积病.其特征为肝内、外胆管的炎性反应,纤维化和部分胆管丧失,致胆管节段性狭窄和扩张,胆管造影呈串珠状改变.其临床证侯以黄疸、搔痒和右上腹痛,吸收不良和厌食致体质量减轻.有伴发热、乏力.相当于祖国医学中“胁痛”、“腹胀”、“黄疸”等范畴.
1.病因病机
PSC的病因尚未明了,目前认为其发病机制主要涉及遗传和免疫因素,认为有遗传易感性,由免疫介导的疾病,细菌感染因素不能排除.细菌内毒素及有毒性代谢产物经门静脉入肝,有可能引起胆管损伤.祖国医学认为肝与胆相表里,有经脉相通.胆的病变往往与肝密切相关,胆病可以及肝,肝病可以及胆.由于感受时邪疫毒,蕴结于中焦,脾胃运化失常,湿热交蒸于肝胆,肝失疏泄,胆液不循常道,浸淫肌肤；或饮食所伤脾胃,致运化功能失职,湿浊内生,郁而化热,熏蒸肝胆,胆汁外溢；或脾胃素虚,运化失司,肝失所养,疏泄失职,而致胆液不能循常道而出现黄疸腹胀.肝胆受损之后气机不利,肝气郁结,气滞则行血不力,血瘀于肝胆络脉则出现胁痛.“积之所成,正气不足”,气虚是本病内因,因而乏力.经曰：诸痒为虚,血不荣肌腠,所以痒也.
2.辨病、辨证及治疗
辨病：典型症状有黄疸、搔痒和右上腹痛,以及非特异性症状如疲乏、纳差、恶心,体质量下降等.实验室检查：最常见为碱性磷酸酶（ACP）升高,可高出正常5倍；转氨酶轻度或中度升高；血清胆红素逐渐增高；血浆白蛋白降低,血清铜蓝蛋白常增高,70%患者中性粒细胞质抗体（P-ANCA）阳性.放射学检查：ERCP（经内窥镜逆行胆胰管造影）是诊断PSC最佳方法,PTC（经皮肝穿刺胆道造影）一般用于内镜检查失败者.放射学表现为胆管不规则,多发局部狭窄或扩张,胆道弥漫性狭窄伴正常扩张段形成“串珠状”改变.超声检查和MRC胆道造影也有助于诊断.中医辩证及中西医结合治疗
2．1湿热蕴结型：主证身目发黄,头重身困,嗜卧乏力,胁胀痛,身痒,不思饮食,舌苔黄腻,脉弦滑.治则：清热除湿,疏肝利胆.方药：柴胡、黄芩、清半夏、枳实、白芍、茵陈、菖蒲、白蔻仁,川朴、苍术、金钱草.本型多处于发病中期,病程尚短,为了保护细胞,改善肝内炎性反应,加强利胆在用中药的同时应用西药“熊去氧胆酸”（UDCA）,应用剂量为10～15 mg/( kg•,d)逐步增至20 mg/( kg•,d)可有效改善症状.主证改善后,特别是黄疸、乏力、瘙痒明显减轻后,使用吉林市第五人民医院内制剂“疏肝利胆胶囊”（主要成分柴胡、郁金、茵陈、泽兰、土茯苓等13味中药）用来疏肝利胆利湿降浊.搔痒重者可短期应用“消胆胺”或“利福平”.
2．2 胆郁脾虚型 主证：身目发黄时间较长,右胁胀痛,食欲不振,肢体倦怠乏力,心悸气短,食少腹胀,搔痒,舌淡苔黄,脉弦.治则：疏肝利胆,补气化瘀.方药：柴胡、茵陈、黄芩、白芍、郁金、枳壳、木香、川朴、金钱草、白术、黄芪、三棱、莪术、丹参、生姜、大枣.此型仍然需配合应用UDCA.主证改善后,特别是黄疸、胁痛、乏力明显减轻后,改用我院制剂“养肝祛脂胶囊”（主要成分黄芪、泽泻、丹参、郁金等10味中药）用来养肝健脾,活血化瘀通络.
2．3 脾肾阳虚型 主证：黄疸晦暗不泽,痞满食少,神疲畏寒,倦怠乏力,腹胀便溏,舌淡苔白,脉濡细或沉迟.治则：健脾补肾、利胆化瘀.方药：茵陈、附子、干姜、白术、党参、巴戟,仙灵脾、肉桂、郁金、柴胡、莪术、三棱.症状改善后,特别是神疲、乏力、腹胀减轻后,改用我院内制剂“鳖甲益肝胶囊”（主要成分鳖甲、丹参、党参、山茱萸、黄芪等13味中药）用来健脾补肾,疏肝化瘀.
对于并发症,无论哪型PSC的并发症都用西药治疗,对于脂肪泻和维生素缺乏,应充分供给维生素A、D3、E、K.骨质疏松应补充钙等.并发细菌性胆管炎可用抗生素治疗.
3.讨论
目前,现代医学对于PSC的病因和发病机制不是十分清楚,尚无令人满意的治愈方法.主要治疗目标是：缓解慢性胆汁郁积的症状；延缓或逆转疾病进程,并发症治疗.研究最多的药物是UDCA,虽然对淤胆性肝病有广泛疗效,但尚未证明其能逆转PSC的病程.因此,人们广泛寻求中医中药治疗,在疾病的早、中期尚可取得较满意的疗效.中医认为PSC根本病机“本虚标实”,“正虚挟瘀”,即脾虚湿热蕴结中焦,交蒸于肝胆；久病正虚、气虚.挟瘀即气滞血瘀于肝胆络脉,胆汁淤积.累及胆管管壁增厚,管腔狭窄.由此确立中医药“清热利湿、疏肝利胆,扶正化瘀”的治则.
扶正化瘀、疏肝利胆的中药治疗PSC的作用机制：一是抗肝胆管损伤,保护细胞；二是调整免疫功能；三是促进胆汁代谢.清热利湿,健脾益气,活血化瘀是免疫调节法的具体运用.活血化瘀类中药改善肝内微循环,促进淤积的胆汁代谢,扩张狭窄胆管管腔,提高细胞供氧状态.有利于PSC的恢复.
4.典型病例
男患者,65岁.因乏力,食欲不振,皮肤巩膜黄染,右胁胀于2007年5月入院.患者于2年前因巩膜轻徽黄染,食欲不振,尿黄等来院就诊,当时查谷丙转氨酶（ALT）高于正常约300～400 IU/L,血清胆红素轻度升高,3次化验各型病毒性肝炎标志物均阴性.经保肝对症治疗肝功能恢复正常而出院.本次就医前3个月出现乏力、食欲不振,黄染,近1个月加重伴皮肤搔痒.检查ALT190IU/L,总胆红素170．6 μmol/L,碱性磷酸酶208IU/L,γ-GT190 IU/L.经彩超等多方检查疑似PSC,嘱患者去外院做ERCP检查.后确诊为PSC,经临床辩证按胆郁脾虚型进行中西医结合治疗,2个月后乏力、胁痛明显减轻,黄染亦较轻,患者出院给予本院制剂继续治疗.