精神症状为首发的肝豆状核变性12例临床

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肝豆状核变性又称wilson病,于1912年由SamuelaA.K.Wilson首先系统详细描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床特点为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环［1］.因部分病例以精神异常为首发症状而求治于精神病专科医院者较少见,因而容易被误诊、误治.为了提高广大临床精神科医师对本病的认识,现将2001年1月至2011年1月在我院住院的诊断为该病的12例病历资料总结其临床特点,现报告如下.

1.临床资料

1.1 资料来源 12例病例均为2001年1月至2011年1月在我院住院的诊断为该病的患者,经主任医师、副主任医师、主治医生各1名,按照CCMD3中的肝豆状核变性所致精神障碍的诊断标准,诊断成立的病例.

1.2 一般资料 12例中男9例,女3例,年龄10~45岁,平均(19±4.3)岁；病程在1年以下者7例,1年以上者5例,平均病程(4.0±1.5)年.婚姻状态：已婚5例占41.6%,未婚7例占58.4%.职业：农民5例占41.6%,工人和干部各4例,3例,分别占33.4%,25%.文化程度：文盲3例,小学2例,初中3例,高中2例,大专以上1例.有阳性家族史者1例.

1.3 在确诊之前的诊断 为精神分裂症的7例,情感障碍2例,人格障碍1例,其他器质性精神病2例.

1.4 体征 肌张力增高12例次,KF环阳性12例次,吐词不清10例次,共济失调9例次,震颤10例次,流涎5例次.1.5 精神症状 有感知觉障碍,其中幻听6例次,幻视和感知觉综合障碍各2例次,思维联想障碍5例次；思维内容障碍：其中关心妄想7例次,被害妄想6例次,夸大妄想4例次,被控制感3例次,嫉妒妄想2例次,思维逻辑障碍1例次；情感障碍：强制性苦笑3例次,欣快5例次,易激惹4例次；动作行为障碍：兴奋躁动5例,表情呆滞活动减少3次,作态2例次；轻度智能障碍7例次,人格改变6例次,无自知力11例次.

1.6 辅助检查 铜蓝蛋白异常12例次,肝功能异常(主要为

转氨酶增高)8例次,B超示肝硬化4例,肾功能异常3例次.

1.7 精神症状的治疗及疗效 利培酮片(维思通)5例次,治疗剂量2~4 mg/d；使用奋乃静片4例次,治疗剂量8~24 mg/d；奥氮平片3例次,治疗剂量5~15 mg/d,合并兴奋躁动者给予氟哌啶醇针5~10 mg肌内注射.出院时疗效：显进7例,好转3例,无效2例.

2.讨论

肝豆状核变性以肝病变症状及神经症状为主者较多见,而以精神障碍为首发症状者仅占1/5~1/4［2］,临床上易被误诊.通常因精神科医生对肝豆状核变性的认识不足而致.另外肝豆状核变性的精神症状大多复杂多样,类似于功能性精神病的症状,容易混淆,而精神科医师在临床工作中往往只注重精神检查,忽视体格检查和实验室检查,这样容易造成本病的误诊.因而有人曾建议在精神科专科医院将血清铜蓝蛋白的测定列为常规检查.

文献报道肝豆状核变性出现精神症状的类型主要有情感障碍、智能障碍、人格改变、精神运动性兴奋或抑制、妄想和幻觉、痉挛发作食欲异常亢进等［3］.本组资料中大多数患者有幻觉、妄想、情感障碍、智能障碍、人格改变、行为异常等症状,且症状内容丰富,部分为精神分裂症的核心症状,这与文献报道基本一致,未发现痉挛发作、食欲异常亢进、意识障碍的病例,这与我们收集资料的局限性有关,但是本组资料中发现有两位患者有感知综合障碍,这是目前文献报道中没有报道的.

本病精神症状的治疗可根据精神症状选用锥体外系副作用较少的抗精神病药,如奥氮平、维思通.同时给予驱铜、青霉胺治疗后精神症状消失或明显好转,生活能够自理,表明治疗越早,脑损害越轻,预后越好.

参 考 文 献

［1］ 贾建平.神经病学.第6版.人民卫生出版社,2008,6:P283.

［2］ 杨玲玲,左成业.器质性精神病学.长沙：湖南科技出版社,1993:273275.

［3］ 郑瞻培.精神科疑难病例鉴析.第2版.上海：上海医科大学出版社,2000:110.