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空泡蝶鞍综合征是因鞍隔缺损或垂体萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内,是蝶鞍扩大垂体受压而产生的一系列临床表现.临床上比较罕见,我科共诊断4例空泡蝶鞍综合征患者,现报告如下:

1.资料与方法

1.1一般资料

4例患者均为门诊患者,既往体健,无其他疾患,否认外伤史,否认脑部手术史.年龄33~54岁,其中男性3例,女性1例.

1.2临床表现

病例1:女,42岁,双眼视物下降四月伴头痛,已婚已育.专科检查:视力:右眼0.4,左眼0.3,矫正无助.眼球运动正常,双眼结膜无充血,角膜透明,前房清,深浅正常,虹膜纹理清晰,瞳孔正圆左右对称,对光反射存在,晶体透明.眼底镜下见:网膜平复,视盘色淡边界欠清,生理凹陷不明显,网膜血管迂曲,黄斑区反光暗未见出血渗出,眼压:右:16mmHg(1mmHg等于0.133Kpa),左:17 mmHg.视野:无明显改变.视觉诱发电位测定:波幅减低,潜伏期延长.眼部B超示:视 回声略增高.四月前外院头颅CT示:未见明显异常.我院CT示&#

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65306; 蝶鞍扩大,有低密度影.MRI示:可见蝶鞍内有水样物信号.提示:空蝶鞍.内分泌功能检查:促黄体生成素(LH):1.7mlU/ml,催乳素(PRL)::86nmol/L.


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病例2:男,54岁,视物不清一月就诊,有头痛史一年.专科检查:视力:右眼0.3,左眼0.2,矫正无助.眼球运动正常,双眼结膜无充血,角膜透明,前房清周边前房深,虹膜纹理清晰,瞳孔正圆左右对称,对光反射存在,晶体密度略高.眼底镜下见:网膜平复,视盘色淡边界模糊,隆起2D,黄斑区可见出血渗出,眼压:右:14mmHg,左:13 mmHg.视野:生理盲点扩大伴不规则视野缺损.视觉诱发电位测定:波幅减低,潜伏期延长.眼部B超示:视 回声增高.头颅CT示:见扩大的垂体窝,窝内垂体萎缩, 蝶鞍扩大,有低密度影.MRI示:可见蝶鞍内有脑脊液信号.提示:空蝶鞍.内分泌功能检查:促黄体生成素(LH)1.2mlU/ml,催乳素(PRL)106 nmol/L.

病例3:男,50岁,视物模糊三月,有剧烈头痛史伴脱发一年,曾在外院行脑CT 检查未见异常.专科检查:视力:右眼0.5,左眼0.4,矫正无助.眼球运动正常,双眼结膜无充血,角膜透明,前房清周边前房深,虹膜纹理清晰,瞳孔正圆左右对称,对光反射存在,晶体清.眼底镜下见:网膜平复,视盘色淡边界模糊,隆起不明显,生理凹陷欠清,黄斑区反光暗,未见出血渗出,眼压:R:15mmHg,L:13 mmHg.视野:生理盲点扩大不明显.视觉诱发电位测定:未见异常.眼部B超示:视 回声增高不明显.头颅CT示:见蝶鞍扩大,有低密度影.MRI示:可见蝶鞍内有脑脊液信号.提示:空蝶鞍.内分泌功能检查:促黄体生成素(LH)1.1mlU/ml,催乳素(PRL)111 nmol/L.

病例4:男,33岁,视野损害三月,有头痛史伴阳痿两年,专科检查:视力:右眼0.3,左眼0.4,矫正无助.眼球运动正常,双眼结膜无充血,角膜透明,前房清周边前房深,虹膜纹理清晰,瞳孔正圆左右对称,对光反射存在,晶体清.眼底镜下见:网膜血管迂曲,视盘色偏红边界模糊,黄斑区可见出血渗出,眼压:右:14mmHg,左:13 mmHg.视野:见不规则暗点.视觉诱发电位测定:波幅减低,潜伏期延长.眼部B超示:视 回声增高.头颅CT示:鞍隔有低密度区.MRI示:可见蝶鞍内有脑脊液信号.提示:空蝶鞍.内分泌功能检查:促黄体生成素(LH)0.9mlU/ml,催乳素(PRL)184 nmol/L.

1.3治疗与观察

所有患者均以ATP、辅酶A、甲钴胺治疗,未见明显效果.


本篇论文来源:http://www.thtc.cn/zhuankelunwen/434206.html

2.结果

因治疗无效,故转入外院进一步诊治,拟手术探查.

3.讨论

空泡蝶鞍综合征可分两类:排除外伤、手术、放疗等继发性因素,而无明显病因者为“原发性空泡蝶鞍综合征”.发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗的为“继发性空泡蝶鞍综合征” [1].病因至今不明,可归纳为以下几种:鞍隔先天性解剖缺陷、鞍区蛛网膜粘连、脑脊液压力、内分泌因素、垂体病变、鞍内非肿瘤性囊肿等.国内报导的原发性空泡蝶鞍综合征中男性多于女性,出现视力下降的发生率为33.2%.发病年龄在15—63岁之间,以35岁以上者居多[2].常见症状头痛、视力减退、视野缺损,少数人有良性颅内压增高症,可伴视 水肿及脑脊液压力升高鼻漏,有轻度性腺及甲状腺功能减退等内分泌失调表现,CT表现扩大的垂体窝内垂体萎缩,充满了低密度的脑脊液,蝶鞍扩大,骨质变薄或破坏.MRI可见空蝶鞍.眼部表现:空泡蝶鞍对视力可无影响,但如疝较大以致挤压视交叉则可发生不同程度的视力损害,视野缺损,呈向心性缩小或颞侧偏盲,单侧或双侧视 苍白.

结合以上4病例认为此病症状隐匿,发展可快可慢,发病早期部分患者除头痛外还伴有内分泌功能异常表现,视力视野改变可不明显,须详细做CT、MRI、内分泌功能等其他检查进一步确诊.若伴有促黄体生成素(LH)降低与催乳素(PRL)升高可帮助确诊.故可疑者应反复检查以免漏诊误诊.症状轻微者如没有视力改变和视野改变等不用处理,如有视力明显障碍者手术探查,若视神经周围粘连,行粘连松解术可改善视力.

参考文献:

[1] 郑安锡.原发性空泡蝶鞍综合征临床分析[J].重庆医科大学学报,2012,37(10)

[2] 姚莹斐.空泡蝶鞍综合征一例[J].眼科研究.2004,3

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