前列腺横纹肌肉瘤1例报道

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[关 键 词 ] 前列腺肉瘤,超声,CT

[中图分类号] R737.25 [文献标识码]B [文章编号]1674-4721(2010)05(c)-124-01

前列腺肉瘤是指发生于前列腺间质的一类肿瘤,恶性度高,临床上相对罕见,占前列腺肿瘤的0.1%～0.3%[1].而前列腺横纹肌肉瘤(PRMS)属于相对较常见的前列腺肉瘤之一,其起源于向横纹肌分化的前列腺间叶细胞[2].据报道,在美国15岁以下人群中,PRMS的发病率为(4～7)/100万,其中6岁以下儿童占2/3,男女比例为(1.3～1.4)∶1,无明显种族差别[3].在我国,目前尚缺乏关于PRMS的流行病学资料.现结合文献报道本院近期收治的1例PRMS资料.

1.病例资料

患者,男性,16岁,主要症状为排尿困难、尿频、尿痛、夜尿增多伴反复右腰部胀痛2个月,因近期症状加剧而入院治疗.入院检查:心肺正常,血红蛋白112 g/L,肌酐271 μmol/L,尿素氮11.6 mmol/L,前列腺特异性抗原0.11 ng/L.直肠指诊:前列腺增大伴多发结节,质硬,表面粗糙,无压痛,直肠壁光滑.超声检查提示前列腺增大,回声不均匀,双肾积水并双侧输尿管扩张,右肾周少量积液.CT、磁共振成像检查(MRI)示:前列腺见8 cm×5 cm×7 cm大小软组织肿块,边缘不整齐,境界欠清楚,增强扫描肿块不均匀性明显强化,肿块内可见多个斑片状液化坏死区,病变侵犯两侧精囊腺和膀胱后壁,左侧盆壁显示一枚3 cm×2 cm×2 cm肿大淋巴结,盆腔少量积液.术前拟诊为前列腺占位,考虑肉瘤可能性大.术中切除前列腺肿物及淋巴结,并行膀胱、精囊腺及部分输尿管切除,回肠输尿管缝合.术后病理示:前列腺肿块大小为9 cm×6 cm×7 cm,切面灰白色、质硬,瘤细胞呈卵圆形,片状或弥漫分布,核圆形、大而深染,核分裂像多见,精囊腺和膀胱肿瘤浸润.肿瘤细胞免疫组化:肌动蛋白(Actin)(++),MyoD(+),波形蛋白(Vimentin)(++),丝蛋白(NF)(-).病理诊断:前列腺胚胎性横纹肌肉瘤.

2.讨论

前列腺肉瘤起源于生殖束的中胚层,包括午非管和苗勒氏管的终末部分,亦可起源于泌尿生殖窦的外肌层,病因尚不清楚,可能与胚胎发育异常及前列腺炎有关[4].和其他前列腺肉瘤一样,PRMS早期症状不明显,多数病例在出现症状时肿瘤已相当大[3].典型的症状为膀胱出口梗阻,表现为尿频、尿急和排尿困难,但肉眼血尿少见.随着肿瘤进一步增大,压迫或侵犯膀胱、输尿管下端可导致肾积水和输尿管扩张积水.肿瘤向后压迫直肠,可引起排便困难或肛门坠胀感.盆腔内静脉、淋巴管或神经受压可引起下肢水肿、疼痛以及腹股沟和阴囊放射痛等综合征.晚期患者可出现贫血、消瘦和恶病质.因PRMS起源于前列腺间质而非前列腺上皮细胞,所以患者前列腺特异性抗原(PSA)水平一般在正常值范围内[2].

PRMS具有前列腺肉瘤的一般影像学特点,超声检查简便易行,能及时发现病变,并可评价肿瘤内部特征和血供,但是对肿块的准确定位、周边结构侵犯及淋巴结转移的判断存在局限性[1].CT分辨率高,辅助以增强扫描和多平面图像重建等图像后处理技术,可清楚显示前列腺肿瘤的形态、内部结构、血供情况以及周围侵犯与转移等.MRI具有更好的软组织分辨力,可以更好地评价周边结构受累情况,通过矢状位T2加权像还可以了解尿道是否被肿瘤穿透[5].数字减影血管造影(DSA)一般不用于术前常规检查,但可以用于肿瘤的血管栓塞和化疗药物灌注治疗.

在临床诊断中,PRMS需注意与前列腺癌以及前列腺增生鉴别.PRMS多见于小儿和青少年,具有肿瘤恶性程度高、进展迅速、肿块范围大、极易侵犯周边结构等特点.而前列腺癌患者年龄一般较大,病变以外周带发生为主,多伴有PSA升高,大部分患者伴有不同程度的前列腺增生,晚期患者骨转移多见,可与PRMS相鉴别.前列腺增生患者,腺体增大以区为主,外周带受压变薄,但区带结构无明显破坏,有时可见“假包膜”征.

[参考文献]

[1]丁建平,王宵英,王振忠,等.前列腺癌的MRI特征及临床表现:与前列腺癌的比较[J].中华放射学杂志,2004,38(5):505-508.

[2]彭杰,李黎明,强万明,等.巨大前列腺胚胎性横纹肌肉瘤1例报道及文献复习[J].中国肿瘤临床,2008,35(12):686-687.

[3]宋华军,王玲珑,李茂进,等.前列腺肉瘤的临床表现与MRI诊断[J].武汉大学学报(医学版),2008,29(6):822-824.

[4]袁正,王俭,刘士远,等.前列腺横纹肌肉瘤的影像学表现分析(附3例报道并文献复习)[J].临床放射学杂志,2008,27(4):537-539.

[5]Varghese SL,Groseld GD.The prostatic gland:m alignancies other than adenocarcinomas[J].Radiol Clin North Am,2000,38(1):179-202.

(收稿日期:2010-04-02)