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【摘 要 】 目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的影像学诊断.方法 收集近几年来经临床确诊本病,并有完整临床及影像学资料13例进行回顾性分析.结果 隐匿型2例,毛片型5例,细网型3例,网结型2例,复合型1例.结论 特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的影像学表现有一定的特点,结合临床表现可以初步诊断,实验室痰涂片或肺泡灌洗液或胃液中找到含铁巨噬细胞可确诊.
【关 键 词 】 特发性肺含铁血黄素沉着症；影像学诊断
特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）,是一种病因还未明了的肺泡毛细血管出血性疾病,本病少见,由于影像学表现呈多样化,易和其它疾病混淆,临床上易误诊,笔者收集经临床确诊本病13例进行回顾性分析.以提高对本病的认识.1 资料与方法
本组胸片7例,CT片10例,其中男7例,女6例,发病年龄1-14岁,平均5.9岁.其中10岁以下10例.主要临床症状为面色苍黄（11例）、咳嗽（9例）、发热（9例）、咳血（6例）、气喘（4例）.主要体征为心脏杂音及心率加快（9例）,呼吸急促,肺部罗音（6例）,黄疸（2例）,发绀（2例）,杵状指（1例）.血红蛋白30-98g/L.所有病例痰液和（或）胃液均找到含铁血黄素巨噬细胞.2 影像学表现
综合胸部平片和CT表现：①肺门及纵隔增宽,可单或双侧.②肺纹理改变：肺纹增多、增粗、模糊甚至淹没消失.③肺野毛玻璃样改变：肺野透光度均匀一致性减低呈毛玻璃样改变,多数为双侧亦可为单侧或局部.④片絮状阴影：表现为大小不一、密度浓淡不一、境界模糊的片絮状影,可有小片融合成大片,多数为双侧性,两肺下叶多见,单侧者以右侧居多,其分布有呈肺纹分布似支气管肺炎的；有大片融合于两肺中外带的；有自肺门、中内带向外散开形的；有不规则散在小片影.少累及肺尖和肋膈角区.⑤网粒状阴影：表现为两肺纹理粗糙,纹理间见境界不甚清楚的细网影,分布常为两侧对称,部分显示境界清楚的1-2mm大小的网点影,以两肺门周围,中内带及两肺下叶为重.小囊状影：成簇出现或散在分布,大不比较均匀,直径约3-5mm.心影增大1例.中度增大.3 讨 论
3.1 病因与临床表现 特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一组肺泡毛细血管出血性疾病.多次反复或大量出血导致含铁血黄素在肺部沉着,继而引起异物反应,部分病人发展为两肺广泛间质纤维化.病因可能与原发或免疫缺陷所致的肺泡毛细血管异常有关,好发于10岁以下儿童,［1］本组13例发病年龄1-14岁,10岁以下10例占76.9%.临床主要表现为咳嗽、气喘、呼吸困难,咯血,反复多次发作了缺铁性贫血.部分伴有发热、肝脾肿大等.本病临床症状和病程长短取决于肺内出血的程度和期限,多数病程长,发作与自动缓解交替出现持续多年；长期预后较差,最终由于肺间质纤维化病变可导致肺源性心脏病,部分死于出血性休克或出血合并感染［2］.如果能及时确诊治疗,控制病情,可改善该病预后.
3.2 X线分型和临床关系 参考文献资料,结合本文病例,IPHX线表现可分为4型［3］：①隐匿型2例,X线表现为两肺纹理增多,模糊毛糙,可疑细网影,可有局部肺密度稍增高,此病理基础为肺泡内少量出血,肺泡间隙少量含铁细胞分布,肺泡壁毛细血管扩张,此型为临床早期静止期；②磨玻璃片絮型5例,此型最多见,X线表现为毛玻璃状改变/或片絮影,此为急性出血期,病理基础为肺泡大片出血水肿,有含铁细胞,间质水肿：③网结型3例,两肺局限性或弥漫分布的粗网影及粟粒样病灶影.此型为临床长期反复肺出血期,除有肺泡内有新旧出血表现外,并有间质纤维增生,含铁细胞弥漫分布间质,肺泡内并形成含铁血黄素结节等特征性表现.④复合纤维化型1例,除上述多种X线征像外,并有条索状粗乱纹理,支气管扩张,小叶间隔弥漫性增厚常伴肺气肿,肺动脉膨隆,心影增大等改变.此型相当于临床迁延终末后遗期,广泛间质纤维性变,属不可逆改变.［4］
3.3 鉴别诊断 本病常需与以下疾病鉴别：①肺炎：本病急性出血期病灶与肺炎渗出性病灶相似,当病灶分布在两肺中内带,则和支气管肺炎混淆,但IPH病人多数肺透亮度减低,肺气肿程度较轻,心脏可增大［5］.结合临床有助鉴别.②肺结核：网结型病人易误诊为血播型肺结核.IPH出现典型网粒影的病程较长.结节影形态、密度、分布不如结核结节影均匀,以两肺门周围及两下肺最密集,肺尖、肋膈区、肺外带分布较少,结节影不融合.③继发性肺含铁血黄素沉着症：风湿性心脏病常见,患者发病年龄大,两中下肺见细小颗粒状影,肺内可见间隔线,有结节骨化影,梨状心.④组织细胞增生症：最易和本病混淆的是勒雪氏病.组织细胞增生症的两肺弥漫性间质浸润增厚和网结影形成较早,易致肺间质气肿和纵隔气肿,结合其临床表现可以本病鉴别.
特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）影像学表现呈多样化,但整个发病演变过程有其较为特异的影像学表现,胸片及CT检查仍为本病的重要诊断手段.胸片是发现本病的较为经济简便的方法,CT扫描更清晰显示本病的特征性表现.只要密切结合临床资料分析,可初步诊断及和其他疾病鉴别,实验室痰涂片、肺泡灌洗液或胃液中找到含铁巨噬细胞可确诊.