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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.11.189
病历资料
患者,女,46岁,因口腔溃疡2年,外阴部溃疡半月入院治疗.患者2年前无明显诱因口腔出现溃疡,伴疼痛,在社区医院诊为“口腔溃疡”,未给予治疗,口腔黏膜损害逐渐加重,范围扩大,半年前在省医院诊为“白塞氏病”,予雷公藤、胸腺肽、等治疗,未见好转,损害仍见加重,影响进食,两年间口腔溃疡始终未愈.半月前,外阴部位出现糜烂,伴轻微疼痛,症状体征逐渐加重,遂来我院诊治,以“白塞氏病”收住院治疗.
入院查体:一般情况可,发育正常,营养中等.全身浅表淋巴结无肿大,心肺腹未见异常.皮肤科检查:口腔黏膜(包括上腭、颊黏膜)及舌面可见红肿、糜烂、渗出,部分区域可见溃疡,外阴左小内侧可见3cm×3cm大小糜烂面,表面有少许渗出及结痂,界限较清楚.实验室检查:血、尿、便常规正常,ESR、ASO、CRP、血清蛋白电泳、TPPA均阴性.
病理检查:取口腔黏膜皮损,基底层上棘层松解明显,形成间隙、水疱,疱底有绒毛形成,真皮上层轻度水肿,少量淋巴细胞、嗜酸性白细胞浸润.
住院经过:住院初期诊为“白塞氏病”,后经病理检查诊为“寻常型天疱疮”,给予强的松90mg/日.治疗1周后,口腔黏膜肿胀消退,疼痛明显减轻,渗出减少,外阴糜烂面积小,渗出减小,溃疡明显缩小,强的松逐渐减量,2个月后减至10mg/日.随访观察至今,未发现新损害.
讨论
寻常型天疱疮是一种自身免疫性皮肤病,损害仅局限在黏膜部位者比较少见.
寻常性天疱疮是慢性、复发性表皮内棘松解性大疱性皮肤病,可在正常皮肤或黏膜上出现疱性及糜烂性损害,但仅局限于黏膜损害的病例少见[1].本例患者的损害仅仅局限于口腔、及外阴黏膜,且有2年的病史,但经病理和免疫病理检查,表皮细胞间有免疫复合物沉积,符合寻常天疱疮,经皮质固醇激素治疗后效果显著,因此诊断可以确定.黏膜寻常天疱疮的诊断往往存在一定的困难,早期易与白塞氏病、黏膜边平苔藓、外阴溃疡等疾病相混淆.早期行病理和免疫病理检查是确定的关键.可排除毛囊角化病和家族性良性慢性天疱疮.皮质类固醇是治疗黏膜寻常天疱疮的首选,用量通常为1～1.5mg/(kg•,日).损害仅局限于黏膜的寻常天疱疮一般预后良好.