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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.11.160
典型病例
患者,12岁,柯尔克孜族,因发现外阴肿物5天,于2007年10月21日入院.患者还未来月经,于2007年10月16日无明显诱因口有肿物掉出,无下腹及外阴疼痛不适,肿物有接触性出血,分泌物多,有臭味,大小便正常,无尿频、尿急、尿痛不适.查体：四肢正常,心肺听诊未见异常,腹软,肝脾肋下未及,无压痛及反跳痛,肛查：外阴幼稚型,大小粉红色,无充血及水肿,尿道口正常,口开3cm,有质中肿物,约4cm×5cm×3cm大小,呈暗红色,质脆,活动可,有接触性出血,蒂在内,因患者不配合无法探及蒂的位置.因患者不配合未行肛查.辅助检查：宫腔镜检查：见肿物从后壁长出,后穹隆不完全闭合.讨论后决宫腔镜下肿物电切术及后穹隆修补术.术中见后穹隆见长约4cm的黏膜缺损与腹腔相通,肿物与大网膜相连,考虑肿物为部分大网膜,给以行肿物与大网膜交界处切断缝扎,还纳大网膜后行后穹隆修补术,5天后病人痊愈出院,出院诊断：先天性后穹隆缺损、大网膜掉出口.
讨 论
先天性后穹隆缺损为女性生殖管道发育异常的一种特殊类型,比较少见.后穹隆缺损可分为先天性的和后天性的.先天性的发育异常是胚胎发育过程中出现停滞,造成发育不正常的现象.人体在胚胎发育过程中,副中肾管组织形成女性,副中肾管的尾段形成上部,副中肾管的最尾端与尿生殖窦相接连,迅速增生.
先天性后穹隆缺损一般不容易发现,此患者无外伤史,既往无任何症状,合并大网膜脱出才来就诊而发现,如果合并肠管掉出,有可能发生急性肠梗阻.
辅助检查首选确诊率高,无创伤的宫腔镜检查,能提供病灶及其周围的情况,可见带蒂的肿物从腹腔延续并从缺损处掉出.
阴式手术行后穹隆缺损为治疗最佳方法,创伤小,全愈快.因肿物掉出已经发生破裂的情况,可在申请备案及告知家属并出具证明的情况下行手术治疗.